Hatay Talasemi ve Orak Hücre Anemi Hastalıkları Derneği Başkanı Burhan Kerimoğlu; orak hücre anemi hastalığına yönelik ve orak hücre anemi hastası kişilerin sonbahar aylarında sağlıkları için dikkat etmeleri gereken başlıca konularda yapılması gerekenlere değindi.
Orak hücre anemi hastalığında, eğer her iki ebeveyn de orak hücre taşıyıcı iseler, çocuklarına geçirdikleri orak hücre geniyle orak hücre anemi hastalığına neden olabilirler. Orak hücre taşıyıcılığı ırsi bir hastalıktır, bulaşıcı özelliği yoktur, iki taşıyıcı birey evlendiğinde çocuklarında %25 olasılıkla hasta, %25 olasılıkla sağlam, %50 olasılıkla taşıyıcı çocuk doğar ve kalıtsal geçişli bir kan hastalığıdır. Özellikle Hatay, Adana ve Mersin gibi iller taşıyıcılık ve hasta sayısı bakımından oldukça önem arz etmektedir. Orak hücre anemi hastası bebeklerde belirti doğumdan itibaren daha 3-4 aylık iken kendini gösterir, özellikle iştahsızlık, huzursuzluk, ateş, enfeksiyona sık yakalanma, vb. gibi belirtilerle hastalık kendini göstermeye başlar ve asıl teşhis özel bir kan testi olan ‘’hemoglobinelektroforezi’’ denilen kan testiyle konulur.
Bu tip hastalarda talasemi hastalarında olduğu gibi ömür boyu bu hastalıkla yaşamak zorundadırlar. Hastalar hastalandıkları ilk günlerde klinik olarak ağır bir tabloda seyreder ve çoğu kez hastane ortamlarında tedavi görürüler. Bu hastalarda da kansızlık ve tekrarlayan ağrı atakları oldukça sık görülmektedir. Hastalığın nedeni alyuvarlar içinde oksijeni akciğerden vücudun diğer organlarına taşıyan hemoglobinin yapısal bozukluğudur. Bu bozukluk alyuvarın şeklinin ve yapısının bozulmasına ve orak şeklini almasına yol açar ve orak şeklini almış alyuvarın yaşam süresinin kısalması kansızlığın nedenini oluşturur. Alyuvarların oraklaşmasının nedeniyse ortamda yeteri kadar oksijenin bulunmaması, vücudun oksijen ihtiyacının artış göstermesi, vücudun su kaybına uğraması, çok aşırı soğuklar, iklim değişikliklerine vücudun adapte olamaması kişinin kendini koruyamaması ve kişinin enfeksiyonlara yakalanması sırasında gerçekleşir.
Orak şeklini almış alyuvarlar ise birbirlerine bağlanarak küçük kan damarlarının tıkanmasına yol açar, damar tıkanma krizi (vaso-oklüsif kriz) olarak adlandırılan bu durum tıkanmanın oluştuğu damarların yerlerine bağlı olarak farklı klinik tablolara neden olur. Kemikler etkilendiğinde el, ayak, kol ve bacak kemiklerinde, kaburgalarda ani başlayan, gezici tarzda olan ağrılar oluşur, ağrının olduğu yerde ciltte ve cilt altı dokusunda kızarıklık ve şişlik oluşabilir. Akciğer tutulumu olduğunda ise solunum sıkıntısı ve göğüs ağrısı görülebilir. Bağırsağı besleyen damarların tıkanması ise karın ağrısına yol açar. Böbreklerin etkilenme bulgularında ise gece idrarını kaçırma, çok idrar yapma ve kanlı idrar yapmadır.
Beyin kan akımının etkilenmesi ise baş ağrısı, felç, şuur kaybı, konuşma bozuklukları ve havaleye yol açabilir. Göz ve kulak damarlarının etkilenmesi sonucunda işitme ve görme de problemler gelişebilir. Orak hücrelerin yıkılmasıyla alyuvarlarda açığa çıkan biluribin cilt ve gözlerde sararmaya yol açar. Ancak bu sarılık bulaşıcı değildir ve bu olay sonunda safra kesesinde taş gelişebilir. Kansızlığa bağlı olarak çocuklarda büyüme normalden yavaştır. Bağışıklık sisteminin etkilenmesi enfeksiyonların sık görülmesine neden olur. Bu nedenle bu hastalar hekimlerinin önerdiği koruyucu aşıları mutlaka zamanında yaptırmalıdır.Stabil (sağlam) durumda olan hastalar için korunma önerileri olarak şunları söylemek gerekirse; iyi beslenme, yeterli sıvı alımı, sıvı kaybından korunma, yorgunluktan kaçınma, yeterli dinlenme, uygun ve aşırı olmayan fiziksel egzersiz ve enfeksiyonlara karşı koruyucu önlemler mutlaka önceden alınmalıdır. Genel olarak hastalarımıza hekimlerimiz tedavi önerirken bol sıvı alınmasını, ağrı kesiciler, enfeksiyonlara göre uygun antibiyotiklerle tedavi, basit kan transfüzyonu, kan değişimi gibi tedavi yöntemleri hastalar için uygulanabilecek tedavilerin başında gelmektedir.
Kerimoğlu konuşmasının sonun da şunlara değindi; Orak hücre anemi hastalığı olan kişiler özellikle mevsimsel geçişlere dikkat etmeli özellikle sonbahar ayları yaz aylarından, kış aylarına geçişte ara mevsim özelliği göstermesinin ve sonbahar aylarındaysa hava sıcaklıklarının zaman zaman mevsim normalleri gibi seyretmesi veya kış ayları gibi seyrediyor olması orak hücre anemili hastalar için aldatıcı bir hava özelliği taşımaktadır. Bundan dolayı orak hücre anemili hastalar bu aldatıcı havalar da kendilerini kış aylarındaymış gibi korumalı ve tedbiri elden bırakmayarak kendilerini kontrol etmelidirler, hastalarımızın sık ağrı krizlerine yakalanmamaları için tedbirli olmaları daha az ağrı krizi geçirmelerin de etkili olacaktır. Hastalar hava şartlarına dikkat etmeli, bol sıvı almalı bununla birlikte okul çağında ki hasta öğrencilerimizin aşırı egzersizlerden kaçınmaları da gerekmektedir. Orak hücre anemi hastalığına ait olan bu faktörlerin veliler tarafından da göz önünde bulundurularak okul idaresine, rehber ve sınıf öğretmenlerine anlatılmasıyla da hastalarımızın eğitim-öğretim süreçlerinde onlara destek olma adına önemli ölçüde katkı sağlayacaktır.
